β2-糖蛋白1(β2-Glycoprotein 1,β2-GP1)屬于載脂蛋白超家族成員,能與脂蛋白、陰離子磷脂、血小板、肝素、DNA和線粒體結合。β2-GP1由第I-V結構域組成,其中第I-IV具有保守氨基酸序列組成的結構域及第V突變結構域組成。前4個結構域表現出環形或開放形2種不同的構象,環形構象可以接收來自抗體及脂多糖(LPS)等外源刺激,而開放形構象具有磷脂結合位點,是蛋白質與包括Toll樣受體(TLRs)等細胞膜受體和磷脂等進行結合的區域。
β2-糖蛋白1的開放形(A)和環形(B)構象
抗β2-GP1抗體與血栓形成密切相關。病理狀態下人體內的陰離子磷脂與血清中的β2-GP1結合,使β2-GP1表面結構改變而暴露出抗原位點,誘導產生相應的自身抗體,即抗β2-GP1抗體??功?-GP1抗體在血清中正常范圍是0~20 RU/ml,若高于該值,主要見于抗磷脂抗體綜合征(APS,其敏感性30%~60%,特異性98%) 和系統性紅斑狼瘡(SLE)患者??沽字贵w主要包括狼瘡抗凝物質(lupus anti-coagulant,LAC)和抗心磷脂抗體(anti-cardiolipid antibody,aCL)。同時測定抗β2-GP1抗體和aCL,可使APS的診斷率達95%。檢測APS患者血清中抗β2-GP1抗體還可顯著提高血栓并發癥預測率,因而具有很高的診斷價值。臨床上已經可以檢測到抗β2-GP1的IgM,IgG和IgA三個亞型的自身抗體,并將其作為常規檢測的特征性靶標。此外,抗β2-GP1抗體高于正常值還可見于習慣性流產、類風濕關節炎和川崎病等。
另外據《新型冠狀病毒肺炎重癥患者相關凝血功能障礙診療專家共識》報道,出現凝血功能障礙是加速危重型COVID-19患者死亡的重要合并癥之一,而高滴度的抗磷脂抗體則提示自身免疫紊亂與新冠肺炎患者凝血異常、血栓事件發生密切相關,因此,檢測血清抗心磷脂IgA抗體和抗β2-GP1 IgA/IgG抗體對此類患者強化抗凝治療具有重要指導意義。
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博百歐β2-GP1抗原聚丙烯酰胺凝膠電泳圖:(A)人源β2-GP1;(B)牛源β2-GP1
產品信息
Human |
Bovine |
|
產品編號 |
PB-BTA |
PB – BB2 |
原料來源 |
血漿 |
血漿 |
分子量 |
52 - 54 kDa |
58 - 65 kDa |
緩沖液體系 |
16 mM HEPES, pH 7.6 |
20 mM Tris/HCl, pH 8.0 |
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參考文獻:
[1] Cohen D , Berger S P , Steup-Beekman G M , et al. Diagnosis and management of the antiphospholipid syndrome[J]. BMJ: British Medical Journal, 2010, 340(may14 1):1125-1132.
[2] YikH ,Kiran A , Heinrich K , et al. β2GP1, Anti-β2GP1 Antibodies and Platelets: Key Players in the Antiphospholipid Syndrome[J]. Antibodies, 2016, 5(2):12.
[3] Zhang Y , Xiao M , Zhang S , et al. Coagulopathy and Antiphospholipid Antibodies in Patients with Covid-19[J]. New England Journal of Medicine, 2020, 382(17).